Какие продукты расщепляют углеводы

Àâòîð òåêñòà – Àíèñèìîâà Åëåíà Ñåðãååâíà.
Àâòîðñêèå ïðàâà çàùèùåíû. Ïðîäàâàòü òåêñò íåëüçÿ.
Êóðñèâ íå çóáðèòü.

Çàìå÷àíèÿ ìîæíî ïðèñûëàòü ïî ïî÷òå: exam_bch@mail.ru
https://vk.com/bch_5

ÏÀÐÀÃÐÀÔ ¹ 30.                Ñì. òàêæå ï. 28, 29, 31, 8.
«Ôóíêöèè óãëåâîäîâ.
Óãëåâîäû â ïèòàíèè.
Ïåðåâàðèâàíèå óãëåâîäîâ.
Óíèôèêàöèÿ ìîíîñàõàðèäîâ.»

Íóæíî çíàòü ôîðìóëû ãëþêîçû, ôðóêòîçû, ãàëàêòîçû, ñàõàðîçû, ëàêòîçû, ìàëüòîçû, ÄÎÀÔ, ÃÀ è èõ ôîñôàòîâ (1- è ò.ä.).

30. 1. ÔÓÍÊÖÈÈ. Ñì. ï. 32, 38 è 39.
1. ÝÍÅÐÃÅÒÈ×ÅÑÊÀß ôóíêöèÿ – ÃËÞÊÎÇÀ íåîáõîäèìà äëÿ âûðàáîòêè ÀÒÔ â ýðèòðîöèòàõ è ãîëîâíîì ìîçãå, ïîýòîìó åå êîíöåíòðàöèÿ â êðîâè äîëæíà ïîääåðæèâàòüñÿ íà óðîâíå íå ìåíåå 3 ììîëü/ë, à ñíèæåíèå êîíöåíòðàöèè ãëþêîçû ïðèâîäèò ê ñëàáîñòè, çàòóìàíåííîñòè ñîçíàíèÿ, ñîçäàåò ðèñê îáìîðîêà è ñìåðòè. Ãëþêîçà ïîñòóïàåò â êðîâü èç ïå÷åíè, â êîòîðóþ ïîñòóïàåò ïðè ïåðåâàðèâàíèè óãëåâîäîâ ïèùè, îáðàçóåòñÿ ïðè ðàñïàäå ãëèêîãåíà èëè ïðè ñèíòåçå èç àìèíîêèñëîò (ñì. ÃÍÃ).

2. ÏÅÍÒÎÇÛ (ðèáîçà è äåçîêñèðèáîçà) âõîäÿò â ñîñòàâ ÐÍÊ è ÄÍÊ. Îáðàçóþòñÿ ïåíòîçû èç ãëþêîçû â ïåíòîçîôîñôàòíîì ïóòè. ï.35 è 72.

3. Ðàçíûå ìîíîñàõàðèäû âõîäÿò â ñîñòàâ îëèãîñàõàðèäîâ è ïîëèñàõàðèäîâ. Îëèãîñàõàðèäû ñîåäèíåíû ñ ëèïèäàìè, îáðàçóÿ ãëèêîëèïèäû, èëè ñ áåëêàìè, îáðàçóÿ ãëèêîïðîòåèíû; ãëèêîïðîòåèíû è ãëèêîïðîòåèíû âõîäÿò â ñîñòàâ ìåìáðàí, óãëåâîäíûé êîìïîíåíò íàõîäèòñÿ íà âíåøíåé ïîâåðõíîñòè ìåìáðàíû, ó÷àñòâóåò â óçíàâàíèè (òî åñòü âûïîëíÿåò ÐÅÖÅÏÒÎÐÍÓÞ ÔÓÍÊÖÈÞ). Ãëèêîïðîòåèíû åñòü â êðîâè. Ïîëèñàõàðèäû âõîäÿò â ñîñòàâ ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè (õðÿùåé è ò.ä.), âûïîëíÿÿ îïîðíî-çàùèòíóþ ôóíêöèþ. Ìîíîìåðû îëèãî- è ïîëèñàõàðèäîâ îáðàçóþòñÿ èç ãëþêîçû.

4. Èç ãëþêîçû îáðàçóþòñÿ ìåòàáîëèòû ÖÒÊ, èç êîòîðûõ ñèíòåçèðóþòñÿ çàìåíèìûå àìèíîêèñëîòû äëÿ áåëêîâ è ëèïèäû (æèðíûå êèñëîòû, õîëåñòåðèí, êåòîíîâûå òåëà).

30. 2. Óãëåâîäû â ïèòàíèè:
ïîòðåáíîñòü, îöåíêà çíà÷åíèÿ êðàõìàëà, ñàõàðîçû, ïèùåâûõ âîëîêîí. Ñì. 28.

 ì¸äå è ôðóêòàõ ñîäåðæàòñÿ ìîíîñàõàðèäû ÃËÞÊÎÇÀ È ÔÐÓÊÒÎÇÀ, êîòîðûå ìîãóò ñðàçó âñàñûâàòüñÿ.

 îáû÷íûõ ñëàäîñòÿõ ñîäåðæèòñÿ ÑÀÕÀÐÎÇÀ – äèñàõàðèä, ñîñòîÿùèé èç îñòàòêîâ ãëþêîçû è ôðóêòîçû, ñîåäèíåííûõ 1,2-ãëèêîçèäíîé ñâÿçüþ, êîòîðàÿ ðàñùåïëÿåòñÿ â òîíêîì êèøå÷íèêå ôåðìåíòîì ñàõàðàçîé, ÷òî ïðèâîäèò ê îáðàçîâàíèþ ìîíîñàõàðèäîâ ãëþêîçû è ôðóêòîçû.

 ìîëîêå (íî íå â êèñëî-ìîëî÷íûõ ïðîäóêòàõ) ñîäåðæèòñÿ «ìîëî÷íûé ñàõà𻠖 äèñàõàðèä ËÀÊÒÎÇÀ, ñîñòîÿùèé èç îñòàòêîâ ãàëàêòîçû è ãëþêîçû, ñîåäèíåííûõ ;-1,4-ãëèêîçèäíîé ñâÿçüþ, ðàñùåïëÿåìîé ôåðìåíòîì ëàêòàçà, ÷òî ïðèâîäèò ê îáðàçîâàíèþ ìîíîñàõàðèäîâ ãàëàêòîçà è ãëþêîçû. Ëàêòîçà ÿâëÿåòñÿ åäèíñòâåííûì óãëåâîäîì â ïèòàíèè ãðóäíûõ äåòåé.
Ìîíîñàõàðèäû è äèñàõàðèäû èìåþò ñëàäêèé âêóñ è îòíîñÿòñÿ ê «ïðîñòûì» óãëåâîäàì. Èç-çà èõ áûñòðîãî ïåðåâàðèâàíèÿ èõ óïîòðåáëåíèå ïðèâîäèò ê áûñòðîìó ïîâûøåíèþ êîíöåíòðàöèè ãëþêîçû â êðîâè, ïîýòîìó îíè áûñòðî íîðìàëèçóþò ñàìî÷óâñòâèå, åñëè îíî íàðóøåíî íèçêîé êîíöåíòðàöèåé ãëþêîçû â êðîâè, íî ïîýòîìó æå íåæåëàòåëüíî óïîòðåáëÿòü ïðîñòûå óãëåâîäû â áîëüøèõ êîëè÷åñòâàõ (ýòî ïðèâåëî áû ê ðåçêîìó ïîâûøåíèþ êîíöåíòðàöèè ãëþêîçû â êðîâè, ñïîñîáñòâîâàëî áû ïðåâðàùåíèþ ãëþêîçû â æèð). Ðåêîìåíäóþò óïîòðåáëÿòü íå áîëåå 30ã ïðîñòûõ óãëåâîäîâ â ñóòêè, ðàñïðåäåëÿÿ ýòî êîëè÷åñòâî íà íåñêîëüêî ïðèåìîâ.

ÊÐÀÕÌÀË  – îñíîâíîé óãëåâîä êàðòîôåëÿ, çëàêîâ è èçäåëèé èç íèõ (êàø, ìàêàðîí, õëåáà, áóëî÷åê, òîðòîâ è ò.ä.).  ñóòêè ðåêîìåíäóþò óïîòðåáëÿòü 300ã êðàõìàëà (êîíå÷íî, íå â ÷èñòîì âèäå, à â ñîñòàâå íàçâàííûõ ïðîäóêòîâ). Êðàõìàë ïåðåâàðèâàåòñÿ ìåäëåííåå, ÷åì ïðîñòûå (ñëàäêèå) óãëåâîäû, ïîýòîìó óïîòðåáëåíèå ïðîäóêòîâ ñ êðàõìàëîì ïðèâîäèò ê áîëåå ìåäëåííîìó è ïëàâíîìó ïîâûøåíèþ êîíöåíòðàöèè ãëþêîçû â êðîâè.

Çíà÷åíèå ÏÈÙÅÂÛÕ ÂÎËÎÊÎÍ. (Êëåò÷àòêè).
Ýòî íåðàñùåïëÿåìûå ôåðìåíòàìè ÷åëîâåêà ïîëèñàõàðèäû êëåòî÷íûõ ñòåíîê ðàñòåíèé è ãðèáîâ (îòñþäà âòîðîå íàçâàíèå âîëîêîí – êëåò÷àòêà). Ïðèìåðû âîëîêîí – öåëëþëîçà, ïåêòèí. Ïèùåâûå èñòî÷íèêè êëåò÷àòêè – îáîëî÷êè çëàêîâ (îòðóáè), ìþñëè, õëåá èç ìóêè ãðóáîãî ïîìîëà, êàøè, ìîðñêàÿ êàïóñòà, îâîùè, ôðóêòû è ÿãîäû, ñîêè ñ ìÿêîòüþ è ò.ä. Ïîñêîëüêó ïèùåâûå âîëîêíà íå ðàñùåïëÿþòñÿ, òî îíè íå ÿâëÿþòñÿ èñòî÷íèêàìè êàëîðèé, íî íàëè÷èå êëåò÷àòêè â ïèùå íåîáõîäèìî äëÿ ïðîôèëàêòèêè ðÿäà çàáîëåâàíèé – àòåðîñêëåðîçà è ÈÁÑ, îæèðåíèÿ, ãåìîððîÿ, äèñáàêòåðèîçà – ñì. òàáëèöó.

(Òàáëèöà ñâîéñòâà êëåò÷àòêè)

30.3. Ïåðåâàðèâàíèå è âñàñûâàíèå óãëåâîäîâ. Äèñàõàðèäîçû.

30. 3. 1. Âñàñûâàíèå.
Âñàñûâàòüñÿ ìîãóò ìîíîñàõàðèäû. Äèñàõàðèäû è ïîëèñàõàðèäû äîëæíû ñíà÷àëà ðàñùåïèòüñÿ äî ìîíîñàõàðèäîâ.
Ìîíîñàõàðèäû (ãëþêîçà è ôðóêòîçà ì¸äà è ôðóêòîâ) âñàñûâàþòñÿ â òîíêîì êèøå÷íèêå â ÝÍÒÅÐÎÖÈÒÛ, òðàíñïîðòèðóÿñü ÷åðåç ìåìáðàíû ýíòåðîöèòîâ âíóòðü ñ ïîìîùüþ áåëêîâ-ÒÐÀÍÑÏÎÐÒÅÐÎÂ.
Ïðè ïàòîëîãèè êèøå÷íèêà (ýíòåðèòû è ò.ä. – ñì. ÑÍÏ â ï.62) âñàñûâàíèå ìîíîñàõàðèäîâ çàìåäëÿåòñÿ (ñíèæåíèå âñàñûâàíèÿ íàçûâàåòñÿ ìàëüàáñîðáöèåé), ÷òî âåäåò
1 – ê ñíèæåíèþ ïîñòóïëåíèÿ ìîíîñàõàðèäîâ â îðãàíèçì (÷òî ñíèæàåò ãëèêåìèþ) è
2 – ê ïîñòóïëåíèþ ìîíîñàõàðèäîâ â òîëñòûé êèøå÷íèê, â êîòîðîì ìîíîñàõàðèäû ïîäâåðãàþòñÿ äåéñòâèþ ìèêðîôëîðû, ÷òî ïðèâîäèò
1 – ê ðàçìíîæåíèþ ïàòîãåííûõ ìèêðîîðãàíèçìîâ (äèñáàêòåðèîçó),
2 – ê äèàðåå (ìîíîñàõàðèäû ïðåâðàùàþòñÿ ìèêðîôëîðîé â îñìîòè÷åñêè àêòèâíûå âåùåñòâà, òî åñòü â âåùåñòâà, âûçûâàþùèå ïðèòîê âîäû â ïîëîñòü êèøå÷íèêà).

Ñíà÷àëà êîíöåíòðàöèÿ ãëþêîçû â ïîëîñòè êèøå÷íèêà áîëüøå, ÷åì â ýíòåðîöèòàõ, à çàòåì – ìåíüøå, ïîýòîìó òðàíñïîðò ãëþêîçû â ýíòåðîöèòû (âñàñûâàíèå) ïðîèñõîäèò ñíà÷àëà ïî ãðàäèåíòó êîíöåíòðàöèé ãëþêîçû, à çàòåì – ÏÐÎÒÈ ÃÐÀÄÈÅÍÒÀ.
Äëÿ òðàíñïîðòà ïðîòèâ ãðàäèåíòà íóæíà ýíåðãèÿ;
èñòî÷íèêîì ýíåðãèè äëÿ òðàíñïîðòà ãëþêîçû ïðîòèâ åå ãðàäèåíòà ÿâëÿåòñÿ òðàíñïîðò èîíîâ íàòðèÿ ïî ãðàäèåíòó èîíîâ íàòðèÿ òîæå âíóòðü ýíòåðîöèòî⠖ ï.25.
Òðàíñïîðò ãëþêîçû è èîíîâ íàòðèÿ îñóùåñòâëÿåòñÿ îäíèì è òåì æå áåëêîì-òðàíñïîðòåðîì. Ñïîñîá âñàñûâàíèÿ ãëþêîçû òåì æå áåëêîì, ÷òî è íàòðèé è â òîì æå íàïðàâëåíèè íàçûâàåòñÿ ÑÈÌÏÎÐÒÎÌ ãëþêîçû è íàòðèÿ.
Ôîðìà ýíåðãèè, êîòîðàÿ èñïîëüçóåòñÿ ïðè òðàíñïîðòå ãëþêîçû â ýíòåðîöèòû ïðîòèâ ãðàäèåíòà, íàçûâàåòñÿ ýëåêòðî-õèìè÷åñêèì ïîòåíöèàëîì èîíîâ íàòðèÿ. Èñòî÷íèêîì èîíîâ íàòðèÿ â ïîëîñòè êèøå÷íèêà ÿâëÿåòñÿ ïîâàðåííàÿ ñîëü ïèùè è òðàíñïîðò èîíîâ íàòðèÿ íàòðèé-êàëèåâîé ÀÒÔ-àçîé (ïîýòîìó âñàñûâàíèå ãëþêîçû, ïåðåâàðèâàíèå óãëåâîäîâ òðåáóåò çàòðàò ýíåðãèè è ïîýòîìó íåïîäñîëåííóþ ïèùó òðóäíî åñòü).
Èç ýíòåðîöèòîâ ãëþêîçà ïîñòóïàåò â ÊÐÎÂÅÍÎÑÍÛÅ êàïèëëÿðû, ñ òîêîì êðîâè ïîñòóïàåò â ÏÅ×ÅÍÜ. Åñëè ïðè ýòîì ãëèêåìèÿ íèçêàÿ, òî ãëþêîçà ïîñòóïàåò â êðîâü, ÷òî ïðèâîäèò ê íîðìàëèçàöèè è ïîâûøåíèþ ãëèêåìèè. Åñëè ãëèêåìèÿ íîðìàëüíàÿ, òî ïîñòóïèâøàÿ èç êèøå÷íèêà ãëþêîçà èñïîëüçóåòñÿ äëÿ ñèíòåçà ãëèêîãåíà (îêîëî 150ã â ïå÷åíè). Åñëè ãëèêîãåíà â ïå÷åíè äîñòàòî÷íî, òî ãëþêîçà ïðåâðàùàåòñÿ â æèð (ïîýòîìó ëèøíèå  óãëåâîäû ïèùè ñïîñîáñòâóþò îæèðåíèþ). Òàêæå ãëþêîçû èñïîëüçóåòñÿ ïå÷åíüþ äëÿ ñèíòåçà ïåíòîç, ãëþêóðîíàòà è ãëèêîïðîòåèíîâ.

30. 3. 2. ÐÀÑÙÅÏËÅÍÈÅ ÄÈÑÀÕÀÐÈÄÎÂ
ëàêòîçû, ñàõàðîçû è ìàëüòîçû äî ìîíîñàõàðèäîâ îñóùåñòâëÿåòñÿ â òîíêîì êèøå÷íèêå ïóòåì ãèäðîëèçà ôåðìåíòàìè ëàêòÀÇÎÉ, ñàõàðàçîé è ìàëüòàçîé, êîòîðûå íàçûâàþòñÿ äèñàõàðèäàçàìè, íàõîäÿòñÿ íà ïîâåðõíîñòè ýíòåðîöèòîâ (ïðèñòåíî÷íîå ïèùåâàðåíèå) è âûðàáàòûâàþòñÿ ýíòåðîöèòàìè.
Ïîýòîìó ïàòîëîãèÿ òîíêîãî êèøå÷íèêà ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé äåôèöèòà äèñàõàðèäàç (ïðèìåð âòîðè÷íîé ýíçèìîïàòèè) – ñì. äèñàõàðèäîçû.

ËÀÊÒÀÇÀ ðàñùåïëÿåò (ïóòåì ãèäðîëèçà) ;-1,4-ãëèêîçèäíóþ ñâÿçü ëàêòîçû ìåæäó îñòàòêàìè ãàëàêòîçû è ãëþêîçû, îáðàçóÿ ãàëàêòîçó è ãëþêîçó.
ÑÀÕÀÐÀÇÀ ðàñùåïëÿåò 1,2-ãëèêîçèäíóþ ñâÿçü ñàõàðîçû ìåæäó îñòàòêàìè ãëþêîçû è ôðóêòîçû, îáðàçóÿ ãëþêîçó è ôðóêòîçó.
ÌÀËÜÒÀÇÀ ðàñùåïëÿåò ;-1,4-ãëèêîçèäíóþ ñâÿçü ìàëüòîçû ìåæäó äâóìÿ îñòàòêàìè ãëþêîç, îáðàçóÿ 2 ìîëåêóëû ãëþêîçû.

Åñëè àêòèâíîñòü äèñàõàðèäàç ñíèæàåòñÿ, ýòî âåäåò ê çàìåäëåíèþ ðàñùåïëåíèÿ äèñàõàðèäîâ â òîíêîì êèøå÷íèêå, ïîñòóïëåíèþ ÷àñòè äèñàõàðèäîâ â òîëñòûé êèøå÷íèê, âîçíèêíîâåíèþ äèàðåè è äèñáàêòåðèîçà.
Ïðè÷èíîé ñíèæåíèÿ àêòèâíîñòè äèñàõàðèäàç ìîãóò áûòü ïàòîëîãèÿ òîíêîãî êèøå÷íèêà (ïðèìåð âòîðè÷íîé ýíçèìîïàòèè)
è ìóòàöèè ãåíîâ, êîäèðóþùèõ äèñàõàðèäàçû (ïðèìåðû ïåðâè÷íûõ ýíçèìîïàòèé).

Íèçêàÿ àêòèâíîñòü äèñàõàðèäàç ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå äèàðåè ïðè ïîñòóïëåíèè â îðãàíèçì èõ ñóáñòðàòîâ. –
Íèçêàÿ àêòèâíîñòü ëàêòàçû ïðîÿâëÿåòñÿ ïîñëå ïåðâîãî æå êîðìëåíèÿ íîâîðîæäåííîãî ìîëîêîì; íóæíî èñêëþ÷èòü èç ïèòàíèÿ ìîëîêî è ïðîäóêòû, ïðèãîòîâëåííûå ñ èñïîëüçîâàíèåì öåëüíîãî ìîëîêà; ïðè ýòîì êèñëî-ìîëî÷íûå ïðîäóêòû ìîæíî óïîòðåáëÿòü (â íèõ íåò ëàêòîçû).
Íèçêàÿ àêòèâíîñòü ñàõàðàçû ïðîÿâëÿåòñÿ ïîñëå ïîñòóïëåíèÿ â îðãàíèçì ñëàäêîé ïèùè èëè íàïèòêîâ. Íóæíî èñêëþ÷èòü èç ïèòàíèÿ ñàõàð è ïðîäóêòû, ñîäåðæàùèå ñàõàðîçó (âàðåíüå, ïå÷åíèå, êîíôåòû è ò.ä.)
Íèçêàÿ àêòèâíîñòü ìàëüòàçû ïðîÿâëÿåòñÿ ïðè ïîñòóïëåíèè â îðãàíèçì ïðîäóêòîâ, ñîäåðæàùèõ êðàõìàë (êðàõìàë ÿâëÿåòñÿ îñíîâíûì èñòî÷íèêîì ìàëüòîçû ïîñëå ñâîåãî ðàñùåïëåíèÿ).
Íàðóøåíèÿ îáìåíà äèñàõàðèäîâ íàçûâàþòñÿ ÄÈÑÀÕÀÐÈÄÎÇÀÌÈ.
Ãàëàêòîçà è ôðóêòîçà â ïå÷åíè ïðåâðàùàþòñÿ â ãëþêîçó – ñì. óíèôèêàöèþ ìîíîñàõàðèäîâ.

30. 3. 3. ÐÀÑÙÅÏËÅÍÈÅ ÊÐÀÕÌÀËÀ.
Êðàõìàë – ýòî ïîëèìåð, ñîñòîÿùèé èç îñòàòêîâ ãëþêîçû, ñâÿçàííûõ ;-1,4-ãëèêîçèäíûìè ñâÿçÿìè â äëèííûõ ëèíåéíûõ ó÷àñòêàõ (ïî òûñÿ÷å îñòàòêîâ).
;-1,4-ãëèêîçèäíûå ñâÿçè êðàõìàëà ðàñùåïëÿþòñÿ ôåðìåíòîì ;-àìèëàçà, êîòîðûå ðàñùåïëÿåò ñâÿçü ìåæäó âòîðûì è òðåòüèì êîíöåâûìè îñòàòêàìè ãëþêîçû, îòùåïëÿÿ ìîëåêóëû ìàëüòîçû (íî íå ãëþêîçû).
Àìèëàçà.
Ôåðìåíò ;-àìèëàçà åñòü è ðàáîòàåò â ðîòîâîé ïîëîñòè è â 12-ïåðñòíîé êèøêå (ÄÏÊ).  ðîòîâóþ ïîëîñòü àìèëàçà ïîñòóïàåò â ñîñòàâå ñëþíû èç ñëþííûõ æåëåç, à â ÄÏÊ – â ñîñòàâå ïàíêðåàòè÷åñêîãî ñîêà èç ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû (ÏÆÆ).

Ïðè ïîâðåæäåíèè ñëþííûõ æåëåç (íàïðèìåð, ïðè ïàðîòèòå) èëè ïðè ïîâðåæäåíèè ÏÆÆ (íàïðèìåð, ïðè ïàíêðåàòèòå) àìèëàçà ïîñòóïàåò èç ïîâðåæäåííûõ êëåòîê â êðîâü, ïîýòîìó ïîâûøåííàÿ àêòèâíîñòü àìèëàçû â êðîâè – ïðèçíàê ïàðîòèòà èëè ïàíêðåàòèòà;
íî ïðè ïàðîòèòå ïîâûøåíà àêòèâíîñòü òîëüêî àìèëàçû òîëüêî â êðîâè,
à ïðè ïàíêðåàòèòå â êðîâè ïîâûøåíà àêòèâíîñòü åù¸ è ëèïàçû, à àêòèâíîñòü àìèëàçû ïîâûøåíà åùå è â ìî÷å (äèàñòàçà).
(Ýòè âåäåíèÿ èñïîëüçóþòñÿ ïîðè ïîñòàíîâêå äèàãíîçà).

Ðàñùåïëåíèå êðàõìàëà íà÷èíàåòñÿ â ðîòîâîé ïîëîñòè ïîä äåéñòâèåì àìèëàçû ñëþíû, íî òàê êàê ëþäè îáû÷íî ïî÷òè ñðàçó ãëîòàþò íåïðîæ¸âàííóþ ïèùó, òî ïðîäîëæàåòñÿ ðàñùåïëåíèå êðàõìàëà âî ðòó íåäîëãî.
 æåëóäêå ðàñùåïëåíèå êðàõìàëà ïî÷òè ïðåêðàùàåòñÿ, òàê êàê ïðè ðÍ æåëóäêà (îêîëî 2) àìèëàçà íå ðàáîòàåò (ðàçâå ÷òî âíóòðè íåïðîæ¸âàííîãî ïèùåâîãî êîìêà, ïîêà òóäà íå ïîïàäåò êèñëîòà)
 ÄÏÊ ðàñùåïëåíèå êðàõìàëà ïðîäîëæàåòñÿ ïîä äåéñòâèåì ïàíêðåàòè÷åñêîé àìèëàçû è çàêàí÷èâàåòñÿ îáðàçîâàíèåì ìàëüòîçû èç êðàõìàëà. Î ðàñùåïëåíèè ìàëüòîçû äî ãëþêîçû ñì. âûøå.
;-àìèëàçà îçíà÷àåò, ÷òî àìèëàçà ðàñùåïëÿåò ;-ãëèêîçèäíûå ñâÿçè. ;-ãëèêîçèäíûå ñâÿçè öåëëþëîçû íå ðàñùåïëÿþòñÿ ôåðìåíòàìè ÷åëîâåêà, à åñëè áû ðàñùåïëÿëèñü áû, òî áóìàãà, öåëëþëîçà, òðàâà áûëè áû òàêîé æå ïèùåé, êàê è õëåá. Öåëëþëîçà ðàñùåïëÿåòñÿ ôåðìåíòàìè ìèêðîîðãàíèçìîâ, â òîì ÷èñëå æèâóùèìè â ðóáöå êîðîâ (îòäåë æåëóäêà).

Ï å ð å â à ð è â à í è å  ó ã ë å â î ä î â .
(Òàáëèöà â îòäåëüíîì ôàéëå)

30. 4. ÓÍÈÔÈÊÀÖÈß ÌÎÍÎÑÀÕÀÐÈÄÎÂ.

Ýòî ïðåâðàùåíèå ãàëàêòîçû è ôðóêòîçû â ãëþêîçó.
Ïðîèñõîäèò â ÏÅ×ÅÍÈ. Ãàëàêòîçà è ôðóêòîçà ïîñòóïàþò â ïå÷åíü ñ òîêîì êðîâè èç êèøå÷íèêà, â êîòîðîì ãàëàêòîçà îáðàçóåòñÿ ïðè ðàñùåïëåíèè ëàêòîçû, à ôðóêòîçà – ïðè ðàñùåïëåíèè ñàõàðîçû (èëè ïîñòóïàåò â ÷èñòîì âèäå ïðè óïîòðåáëåíèè ôðóêòîâ è ì¸äà).

30. 4. 1. Óíèôèêàöèÿ ôðóêòîçû.
1-ÿ ðåàêöèÿ â óíèôèêàöèè ôðóêòîçû
 – ïðèñîåäèíåíèå ôîñôàòà (ôîñôîðèëèðîâàíèå) ïî 1-ìó ïîëîæåíèþ, â ðåçóëüòàòå ÷åãî ôðóêòîçà ïðåâðàùàåòñÿ âî ôðóêòîçî-1-ôîñôàò. Èñòî÷íèêîì ôîñôàòà ÿâëÿåòñÿ (êàê îáû÷íî) ÀÒÔ, ïðåâðàùàþùèéñÿ â ÀÄÔ. Ôåðìåíò ðåàêöèè íàçûâàåòñÿ ôðóêòîêèíàçîé (êàê è âñå ôåðìåíòû, êàòàëèçèðóþùèå ïåðåíîñ ôîñôàòà îò ÀÒÔ). Ðåàêöèþ ñ÷èòàþò ðåàêöèåé àêòèâàöèè ôðóêòîçû.

2-ÿ ðåàêöèÿ
 – ðàñùåïëåíèå ôðóêòîçû íà äâå «ïîëîâèíêè», äâå òðèîçû – äèîêñè/àöåòîíôîñôàò è ãëèöåðèíîâûé àëüäåãèä.
Ôåðìåíò íàçûâàåòñÿ àëüäîëàçîé ôðóêòîçî-1-ôîñôàòà (ïîõîæèé ôåðìåíò ðàáîòàåò â ãëèêîëèçå ï.32).

3-ÿ ðåàêöèÿ
 – ôîñôîðèëèðîâàíèå ãëèöåðèíîâîãî àëüäåãèäà, â ðåçóëüòàòå êîòîðîé îáðàçóåòñÿ ôîñôîãëèöåðèíîâûé àëüäåãèä. Ôåðìåíò ðåàêöèè íàçûâàåòñÿ êèíàçîé ãëèöåðèíîâîãî àëüäåãèäà, à èñòî÷íèêîì ôîñôàòà ÿâëÿåòñÿ ÀÒÔ (êàê è â ïåðâîé ðåàêöèè).
Îñòàëüíûå ðåàêöèè, êàê â ãëþêîíåîãåíåçå – 4) ÔÃÀ è ÄÎÀÔ âñòóïàþò â ðåàêöèþ, ïðåâðàùàÿñü âî ôðóêòîçî-1,6-áèñôîñôàò, 5) îò Ô-1,6-áèñÔ îòùåïëÿåòñÿ ôîñôàò, îáðàçóÿ Ô-6-Ô, 6) Ô-6-Ô èçîìåðèçóåòñÿ â Ã-6-Ô, 7) îò Ã-6-Ô îòùåïëÿåòñÿ ôîñôàò, îáðàçóÿ ãëþêîçó.

30. 4. 2. Óíèôèêàöèÿ ãàëàêòîçû.
Ïåðâàÿ ðåàêöèÿ òàêàÿ æå, êàê â óíèôèêàöèè ôðóêòîçû – ãàëàêòîçà + ÀÒÔ = ãàëàêòî-1-ôîñôàò + ÀÄÔ. Ôåðìåíò – ãàëàêòîêèíàçà.

2-ÿ ðåàêöèÿ – ãàëàêòîçî-1-ôîñôàò ïðåâðàùàåòñÿ â ÓÄÔ-ãàëàêòîçó, âñòóïàÿ â ðåàêöèþ ñ ÓÒÔ èëè ÓÄÔ-ãëþêîçîé.

3-ÿ ðåàêöèÿ – ÓÒÔ-ãàëàêòîçà ïðåâðàùàåòñÿ â ÓÄÔ-ãëþêîçó ïîä äåéñòâèåì ôåðìåíòà ýïèìåðàçà (ýïèìåðèçàöèÿ – ýòî ïðåâðàùåíèå âåùåñòâà â åãî ýïèìåð, ðàçíîâèäíîñòü èçîìåðèçàöèè).

4-ÿ ðåàêöèÿ – ÓÄÔ-ãëþêîçà èñïîëüçóåòñÿ äëÿ ñèíòåçà ãëèêîãåíà – ñì. ¹ 31.

30. 5. ÝÍÇÈÌÎÏÀÒÈÈ â óíèôèêàöèè. (Ó÷èòü òîëüêî ïåäèàòðàì.)

Ýíçèìîïàòèè (ï.8) – ýòî ïàòîëîãèè, îáóñëîâëåííûå ñíèæåííîé èëè ïîâûøåííîé àêòèâíîñòüþ ôåðìåíòîâ. ×àñòíûé ñëó÷àé ïðîòåèíîïàòèé.
Åñëè ïðè÷èíîé íåïðàâèëüíîé àêòèâíîñòè ôåðìåíòà ÿâëÿåòñÿ ìóòàöèÿ êîäèðóþùåãî åãî ãåíà, òî ýíçèìîïàòèÿ íàçûâàåòñÿ ïåðâè÷íîé, à åñëè äðóãîé ïðè÷èíîé, òî – âòîðè÷íîé. Äðóãèìè ïðè÷èíàìè ìîãóò áûòü ïàòîëîãèÿ îðãàíà, âûðàáàòûâàþùåãî ôåðìåíò, èëè äåôèöèò âèòàìèíà èëè ìèíåðàëà, êîòîðûé íóæåí äëÿ ðàáîòû ôåðìåíòà (â ýòîì ñëó÷àå àêòèâíîñòü ôåðìåíòà ñíèæåíà).
Íåïðàâèëüíàÿ àêòèâíîñòü ôåðìåíòîâ ïîòîìó ïðèâîäèò ê ïàòîëîãèè, ÷òî âîçíèêàþò èçáûòî÷íûå èëè íåäîñòàòî÷íûå êîëè÷åñòâà ñóáñòðàòîâ è ïðîäóêòîâ ôåðìåíòîâ.

30. 5. 1. ÏÎÑËÅÄÑÒÂÈß íàðóøåíèÿ óíèôèêàöèè ìîíîñàõàðèäîâ.

Åñëè ñíèæåíà àêòèâíîñòü ÔÐÓÊÒÎÊÈÍÀÇÛ, òî êàòàëèçèðóåìàÿ åþ ðåàêöèÿ èäåò ìåäëåííî, ôðóêòîçà íàêàïëèâàåòñÿ è âûâîäèòñÿ â ïî÷êàìè ñ ìî÷îé, ïðèâîäÿ ê ôðóêòîçóðèè (ïðèñóòñòâèþ ôðóêòîçû â ìî÷å).
Ýòî íå îïàñíî, òîëüêî ëèøàåò ëèøàåò îðãàíèçì âîçìîæíîñòè ïîëó÷èòü êàëîðèè (ÀÒÔ) çà ñ÷åò ôðóêòîçû.

Íèçêàÿ àêòèâíîñòü ôðóêòîçî-1-ôîñôîòÀËÜÄÎËÀÇÛ ïðèâîäèò ê òîìó, ÷òî ôðàêòîçî-1-ôîñôàò íå ïðåâðàùàåòñÿ â ÃÀ è ÄÎÀÔ è íàêàïëèâàåòñÿ, ÷òî âåäåò ê ïîâðåæäåíèþ ïå÷åíè è ïî÷åê.
Ïîýòîìó â ýòîé ñèòóàöèè äëÿ ïðåäîòâðàùåíèÿ ïîâðåæäåíèÿ ïå÷åíè è ïî÷åê æåëàòåëüíî îòêàçàòüñÿ îò ïîñòóïëåíèÿ â îðãàíèçì ôðóêòîçû – îò ì¸äà, ôðóêòîâ è ñàõàðîçû.

Åñëè ñíèæåíà àêòèâíîñòü ÃÀËÀÊÒÎÊÈÍÀÇÛ, òî ãàëàêòîçà íàêàïëèâàåòñÿ è ïîâðåæäàåò ÕÐÓÑÒÀËÈÊ, ïðèâîäÿ ê ðàçâèòèþ ÊÀÒÀÐÀÊÒÛ è ñëåïîòå. Ñïàñòè çðåíèå ìîæíî, íå óïîòðåáëÿÿ ìîëîêî.

Åñëè ñíèæåíà àêòèâíîñòü ôåðìåíòà ïðåâðàùàþùåãî ãàëàêòî-1-ôîñôàòà â ÓÄÔ-ãàëàêòîçó, òî íàêàïëèâàþòñÿ è ãàëàêòîçà, è ÓÄÔ-ãàëàêòîçà, ÷òî âåäåò ê ïîâðåæäåíèþ õðóñòàëèêà, ãîëîâíîãî ìîçãà è ïå÷åíè.
Èçáåæàòü ýòèõ ïîñëåäñòâèé ìîæíî, èñêëþ÷èâ èç ïèùè èñòî÷íèê ãàëàêòîçû, òî åñòü ìîëîêî, à òàêæå ïðîäóêòû íà ìîëîêå (êàøè, ïå÷åíüå è ò.ä.). Ýòî òà ñèòóàöèÿ, êîãäà ìîëîêî ìàòåðè âðåäíî äëÿ ðåáåíêà (íàðÿäó ñ äåôèöèòîì ëàêòÀçû è ôåíèëêåòîíóðèåé).

30. 5. 2. ÏÐÈ×ÈÍÛ íàðóøåíèé óíèôèêàöèè.
Ïðè÷èíîé íèçêîé àêòèâíîñòè ôåðìåíòîâ óíèôèêàöèè ìîãóò áûòü ìóòàöèè ãåíîâ, êîäèðóþùèõ ôåðìåíòû óíèôèêàöèè  (ñì. ïåðâè÷íûå ýíçèìîïàòèè) è ïàòîëîãèÿ ïå÷åíè (âòîðè÷íûå ýíçèìîïàòèè).
Ñïàñòè îò ïîñëåäñòâèé íàðóøåíèÿ óíèôèêàöèè ìîæíî íåóïîòðåáëåíèåì ìîëîêà è ôðóêòîçû, ñàõàðà.