Какой пигмент содержится в желчи
Жёлчные (или же́лчные) пигме́нты, также билины — биологические пигменты, линейные тетрапирролы[1], формально являющиеся производными билана (билиногена) с окисленными терминальными пиррольными ядрами, образующиеся при катаболизме гема. Впервые выделены из жёлчи, которой придают характерную окраску, откуда и получили своё название; цвет различных жёлчных пигментов — от жёлто-оранжевого до сине-зелёного. Образуются во многих организмах как продукт метаболизма некоторых порфиринов. Билин (также называемый билихром) был назван как желчный пигмент млекопитающих, но его также можно обнаружить в низших позвоночных, беспозвоночных, а также в красных водорослях, зелёных растениях и цианобактериях. Цвет билинов может варьировать от красного, оранжевого, жёлтого и коричневого до голубого и зелёного.
Говоря химическим языком, билины это линейная структура из четырёх пиррольных колец (тетрапирролы). В человеческом метаболизме они представлены билирубином-продуктом разрушения гема. Гидроксиметилбилан это одно из популярных анаболических средств, получаемое реакцией биосинтеза порфобилиногена (ПБГ) и уропорфобилиногена I (реакция широко известна как порфобилиногенная деаминаза).
Билины были найдены в животных, а фикоцинобилины в хромофорах фотосинтетического пигмента фикоцианина в водорослях и растениях. В растениях билины также служат как фотопигменты фоторецепторного белка фитохрома. Примером билина беспозвоночных может служить микроматабилин, придающий зелёный цвет пауку Micrommata virescens[2].
Биосинтез и биологическая роль[править | править код]
Жёлчные пигменты образуются у позвоночных в результате метаболизации гемоглобина, миоглобина и гем-содержащих белков, при этом происходит окислительное расщепление α-метиновой связи гема (простетической группы гемоглобина).
Процесс катализируется гем-оксигеназой (КФ 1.14.99.3), при этом в качестве донора водорода выступает никотинамидадениндинуклеотидфосфат (NADPH):
гем + 3 AH2 + 3 O2 биливердин + Fe2+ + CO + 3 A + 3 H2O
В процессе также участвует гемопротеинредуктаза (КФ 1.14.99.3), восстанавливающая гем-оксигеназу.
На первой стадии реакции происходит гидроксилирование α-метиновой группы с образованием 5-гидроксигема, после чего гидроксилированный мостик окисляется с выделением оксида углерода и образованием вердогема. В свою очередь, вердогем окисляется до нестойкого комплекса биливердина с двухвалентным железом, который распадается с высвобождением Fe2+ и биливердина[3].
В дальнейшем биливердин (сине-зелёные кристаллы, в растворах жёлто-зелёного цвета) при восстановлении, катализируемым биливердинредуктазой, превращается в билирубин (коричневые кристаллы, в растворах — жёлто-оранжевого цвета):
В жёлчи человека и плотоядных млекопитающих преобладает билирубин, в жёлчи травоядных млекопитающих, птиц, пресмыкающихся и рыб — биливердин.
Метаболизация гема с образованием жёлчных пигментов идёт в клетках ретикулоэндотелиальной системы, фагоцитирующих старые или повреждённые эритроциты — преимущественно в селезёнке и купферовыми клетками печени.
В кишечнике билирубин подвергается бактериальному восстановлению с образованием уробилинов и уробилиногенов, в частности, стеркобилиногена (у человека — 40—280 мг в сутки). Стеркобилиноген под действием света окисляется до стеркобилина.
Патологические состояния, при которых нарушение метаболизма гемоглобина и жёлчных пигментов ведут к накоплению в крови избыточного количества билирубина (гипербилирубинемии), ведут к желтушному окрашиванию кожи, слизистых оболочек и склеры – желтухе.
Номенклатура[править | править код]
| Родительская структура | Число метиновых групп | Цвет | Название | Соединение |
|---|---|---|---|---|
| Билан (5,10,15,21,23,24-Гексагидробилин) | 0 | Бесцветны | Мезобилирубиноген (Уробилиноген I) | |
| Стеркобилиноген | ||||
| Уробилиноген D (Мезобилирубиноген D) | ||||
| Билен (5,15,21,24-Тетрагидробилин) | 1 | от жёлтого до оранжевого | Стеркобилин | |
| Уробилин D (Мезобилин D) | ||||
| Уробилин I (Мезобилин I) | ||||
| Биладиены (10,23-Дигидробилин, 5,21-Дигидробилин) | 2 | оранжево-красный | Билирубин | |
| Мезобилирубин | ||||
| Фикоэритробилин (см. Фикобилины) | ||||
| Билин (билатриен) | 3 | от зелёного до сине-зелёного | Биливердин | |
| Фикоцианобилин (см. Фикобилины) |
Литература[править | править код]
- Falk, Heinz. The chemistry of linear oligopyrroles and bile pigments (англ.). — Springer, 1989. — ISBN 9783211821251.
Примечания[править | править код]
Источник
продукты распада гемоглобина и других производных порфирина, экскретируемые с желчью, мочой, калом.
Основная масса Ж. п. образуется в процессе катаболизма гемоглобина при распаде эритроцитов в клетках системы мононуклеарных фагоцитов. Ж. II представляют собой соединения, содержащие 4 пиррольные группы, соединенные одноуглеродными мостиками в открытую, незамкнутую цепь (в отличие от замкнутой структуры гема). В результате разрыва α-метинового мостика в геме гемоглобина образуется вердоглобин (холеглобин) — железосодержащее порфириновое соединение с открытой пиррольной структурой, окрашенное в зеленый цвет. После отщепления от молекулы вердоглобина белка глобина и железа образуется зеленый желчный пигмент биливердин. Альтернативный путь образования биливердина заключается в отщеплении белковой части от молекулы гемоглобина, образовании железопорфиринового пигмента гематина и окисления гематина с разрывом метинового мостика и утратой железа. В клетках системы мононуклеарных фагоцитов биливердин восстанавливается до Билирубина, который с кровью поступает в печень. Небольшое количество билирубина образуется в клетках системы мононуклеарных фагоцитов из гема, не использованного для синтеза гемоглобина, из гема, образующегося в печени при катаболизме других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.), или из гемоглобина, обновляющегося в процессе созревания эритроцитов. Билирубин — основной и наиболее диагностически ценный желчный пигмент, обнаруживаемый в желчи человека.
Биливердин присутствует в желчи в следовых количествах (общее содержание Ж. п. в желчи составляет 15—20% ее сухой массы). В печени билирубин формирует парные соединения, или конъюгаты, главным образом с глюкуроновой кислотой (альдегидкарбоновой уроновой кислотой — производным глюкозы) и в меньшей степени — с серной кислотой. Связанный билирубин, секретируемый печенью, на 75% состоит из билирубинглюкуронида и на 15% — из билирубинсульфата.
Гипербилирубинемия — повышенное содержание в сыворотке крови «прямого» (конъюгированного) билирубина — ведет, как правило, к гипербилирубинурии и свидетельствует о грубых нарушениях в гепатобилиарной системе, часто является первым симптомом вирусного гепатита и обтурационной желтухи.
Продукты восстановления билирубина получили название уробилиноидов. В свежей моче и кале содержатся уробилиногены (в кале эти соединения называют стеркобилиногенами); на воздухе они окисляются и превращаются в соответствующие уробилины — Ж. п. оранжево-желтого цвета. В клинической практике термином «уробилин» обычно называют пигменты, выводимые с мочой, а термином «стеркобилин» — пигменты, выделяемые с калом. Такое разделение в значительной степени условно, т.к. желчные пигменты одинаковой химической структуры могут одновременно присутствовать и в моче, и в кале.
Попадающие в мочу уробилиноиды обусловливают нормальную уробилинурию (до 4 мг/сутки). Повышенная экскреция уробилиноидов с мочой может свидетельствовать о нарушении катаболизма уробилиноидов в печени при повреждении гепагоцитов, возникать при патологических состояниях, сопровождающихся повышенным гемолизом эритроцитов (например, гемолитической болезни плода и новорожденного (Гемолитическая болезнь плода и новорождённого)), однако она наблюдается и при некоторых физиологических состояниях (менструациях, беременности, родах), а также при голодании и тяжелой физической нагрузке. В норме содержание уробилиноидов в крови составляет до 30 мкг/100 мл и повышается у больных гепатитом, циррозом печени, гемолитической анемией, энтеритом, при кишечной непроходимости и склонности к запорам. Основное количество образовавшихся в кишечнике уробилиноидов выделяется с калом (50—250 мг/сутки), причем большую часть выделяемых Ж. п. составляет L-уробилиноген (стеркобилиноген). Повышенное выделение Ж. п. с калом наблюдается при менструациях, беременности, после родов, при заболеваниях, сопровождающихся повышенным гемолизом эритроцитов (до 3000 мг/сутки); уменьшение содержания Ж. п. в кале отмечают при нарушении проходимости желчных протоков.
В клинико-диагностических лабораториях применяют в основном качественные методы определения Ж. п. в крови, моче и кале (пробы Флоранса, Богомолова, Нейбауэра, унифицированный метод с n-диметиламинобензальдегидом). Принцип пробы Флоранса заключается в том, что уробилиноиды при соединении с соляной кислотой дают красное окрашивание, интенсивность которого пропорциональна концентрации уробилиноидов в пробе. Проба Богомолова основана на образовании соединения красно-розового цвета при взаимодействии уробилиноидов с сульфатом меди: если слой хлороформа, добавляемого к реакционной смеси, окрашивается в розовый цвет, то концентрация уробилиноидов в моче превышает норму. В основу унифицированной бензальдегидной пробы Нейбауэра положено свойство уробилиногена образовывать с n-диметиламинобензальдегидом соединение, окрашенное в красный цвет. Унифицированный метод с n-диметиламинобензальдегидом основан на том же принципе, но для восстановления уробилина до уробилиногена при этом методе определения. п. используют аскорбиновую кислоту и гидрат окиси железа, а для увеличения специфичности реакции добавляют ацетат натрия.
Библиогр.: Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. и Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 218, Л., 1981; Лабораторные методы исследования в клинике, под ред. В.В. Меньшикова, с. 52, М., 1987; Руководство по клинической лабораторной диагностике, под ред. М.А. Базарновой, ч. 1, Киев, 1981.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 12 августа 2020; проверки требует 1 правка.
Жёлчь[1][2], желчь[3] (лат. bilis, др.-греч. χολή) — жёлтая, коричневая или зеленоватая, очень горькая на вкус, имеющая специфический запах, выделяемая печенью и накапливаемая в жёлчном пузыре жидкость.
Общие сведения[править | править код]
Секреция жёлчи производится гепатоцитами — клетками печени. Жёлчь собирается в жёлчных протоках печени, а оттуда, через общий жёлчный проток поступает в жёлчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку, где участвует в процессах пищеварения. Жёлчный пузырь выполняет роль резервуара, использование которого позволяет снабжать двенадцатиперстную кишку максимальным количеством жёлчи во время активной пищеварительной фазы, когда кишка наполняется частично переваренной в желудке пищей.
Жёлчь, выделяемая печенью (часть её направляется непосредственно в двенадцатиперстную кишку), называют «печёночной» (или «молодой»), а выделяемую жёлчным пузырём — «пузырной» (или «зрелой»).
Печень человека выделяет в сутки до 2 л жёлчи[4].
В среднем печень выделяет 700-800г
| Параметры | Печёночная жёлчь | Пузырная жёлчь |
|---|---|---|
| Кислотность, pH | 7,3 — 8,2 | 6,5 — 6,8 |
| Удельная масса | 1,01 — 1,02 | 1,02 — 1,048 |
| Сухой остаток, г/л | 26,0 | 133,5 |
| Вода, % | 95 — 97 | 80 — 86 |
Состав жёлчи человека[править | править код]
Основной компонент жёлчи — жёлчные кислоты (67 % — если исключить из рассмотрения воду). Половина — первичные жёлчные кислоты: холевая и хенодезоксихолевая, остальная часть — вторичные: дезоксихолевая, литохолевая, аллохолевая и урсодезоксихолевая кислоты.
Все жёлчные кислоты являются производными холановой кислоты. В гепатоцитах образуются первичные жёлчные кислоты — хенодезоксихолевая и холевая. После выделения жёлчи в кишечник под действием микробных ферментов из первичных жёлчных кислот получаются вторичные жёлчные кислоты. Они всасываются в кишечнике, с кровью воротной вены попадают в печень, а затем в жёлчь.
Жёлчные кислоты в жёлчи находятся в виде конъюгатов (соединений) с глицином и таурином: гликохолевой, гликохенодезоксихолевой, таурохолевой и других так называемых парных кислот. Жёлчь содержит значительное количество ионов натрия и калия, вследствие чего она имеет щелочную реакцию, а жёлчные кислоты и их конъюгаты иногда рассматривают как «жёлчные соли».
| Компоненты | Печёночная, ммоль/л | Пузырная, ммоль/л |
|---|---|---|
| Жёлчные кислоты | 35,0 | 310,0 |
| Жёлчные пигменты | 0,8 — 1,0 | 3,1 — 3,2 |
| Холестерин | ~3,0 | 25,0 — 26,0 |
| Фосфолипиды | 1,0 | 8,0 |
22 % жёлчи — фосфолипиды. Кроме того, в жёлчи имеются белки (иммуноглобулины А и М) — 4,5 %, холестерин — 4 %, билирубин — 0,3 %, слизь, органические анионы (глутатион и растительные стероиды), металлы (медь, цинк, свинец, индий, магний, ртуть и другие), липофильные ксенобиотики.[6]
| Ионы | Печёночная, ммоль/л | Пузырная, ммоль/л |
|---|---|---|
| Натрий (Na+) | 165,0 | 280,0 |
| Калий (K+) | 5,0 | 15,0 |
| Кальций (Ca2+) | 2,4 — 2,5 | 11,0 — 12,0 |
| Хлор (Cl−) | ~90 | 14,5 — 15,0 |
| Гидрокарбонаты (НСО3−) | 45 — 46 | ~8 |
Функции[править | править код]
Жёлчь выполняет целый комплекс разнообразных функций, большинство из которых связано с пищеварением, обеспечивая смену желудочного пищеварения на кишечное, ликвидируя действие пепсина, опасного для ферментов поджелудочной железы, и создавая для них благоприятные условия.
Жёлчные кислоты, содержащиеся в жёлчи, эмульгируют жиры и участвуют в мицеллообразовании, активизируют моторику тонкой кишки, стимулируют продукцию слизи и гастроинтенсинальных гормонов: холецистокинина и секретина, предупреждают адгезию бактерий и белковых агрегатов за счёт взаимодействия с эпителиальными клетками жёлчных путей[7].
Жёлчь также участвует в выполнении выделительной функции. Холестерин, билирубин и ряд других веществ не могут фильтроваться почками и их выделение из организма происходит через жёлчь. Экскретируется с калом 70 % находящегося в жёлчи холестерина (30 % реабсорбируется кишечником), билирубин, а также перечисленные в разделе о составе жёлчи металлы, стероиды, глутатион[6].
Жёлчь активирует киназоген, превращая его в энтеропептидазу, которая в свою очередь активирует трипсиноген, превращая его в трипсин, то есть, она активирует ферменты, необходимые для переваривания белков.
Патологии[править | править код]
Жёлчные камни[править | править код]
Несбалансированная по составу жёлчь (так называемая литогенная жёлчь) может вызывать выпадение некоторых жёлчных камней в печени, жёлчном пузыре или в жёлчных путях. Литогенные свойства жёлчи могут возникать вследствие несбалансированного питания с преобладанием животных жиров в ущерб растительным; нейроэндокринных нарушений; нарушений жирового обмена с увеличением массы тела; инфекционного или токсического поражений печени; гиподинамии.[8]
Стеаторея[править | править код]
При отсутствии жёлчи (или недостатке в ней жёлчных кислот) жиры перестают абсорбироваться и выделяются с калом, который вместо обычного коричневого становится белого или серого цвета жирной консистенции. Такое состояние называется стеаторея, её следствием является отсутствие в организме важнейших жирных кислот, жиров и витаминов, а также патологии нижних отделов кишечника, которые не приспособлены к столь насыщенному непереваренными жирами химусу.
Рефлюкс-гастрит и ГЭРБ[править | править код]
При патологических дуоденогастральных и дуоденогастроэзофагеальных рефлюксах жёлчь в составе рефлюксата попадает в заметном количестве в желудок и пищевод. Длительное воздействие содержащихся в жёлчи жёлчных кислот на слизистую оболочку желудка вызывают дистрофические и некробиотические изменения поверхностного эпителия желудка и приводит к состоянию, называемому рефлюкс-гастритом.[9] Конъюгированные жёлчные кислоты, и, в первую очередь, конъюгаты с таурином обладают значительным повреждающим слизистую пищевода эффектом при кислом рН в полости пищевода. Неконъюгированные жёлчные кислоты, представленные в верхних отделах пищеварительного тракта, в основном, ионизированными формами, легче проникают через слизистую оболочку пищевода и, как следствие, более токсичны при нейтральном и слабощелочном рН. Таким образом, попадающая в пищевод жёлчь может вызывать разные варианты гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.[10][11]
Исследование жёлчи[править | править код]
Для исследования жёлчи применяют метод фракционного (многомоментного) дуоденального зондирования. При проведении процедуры выделяют пять фаз:
- Базальной секреции жёлчи, во время которой выделяется содержимое двенадцатиперстной кишки и общего жёлчного протока. Длительность 10 — 15 минут.
- Закрытого сфинктера Одди. Длительность 3 — 6 мин.
- Выделения жёлчи порции А. Длительность 3 — 5 минут. За это время выделяется от 3 до 5 мл светло-коричневой жёлчи. Начинается с момента открытия сфинктера Одди и заканчивается открытием сфинктера Люткенса. Во время I и III фаз жёлчь выделяется со скоростью 1 — 2 мл/мин.
- Выделения пузырной жёлчи. Порция В. Начинается с момента открытия сфинктера Люткенса и опорожнения жёлчного пузыря, что сопровождается появлением тёмно-оливковой жёлчи (порция В), и заканчивается появлением янтарно-жёлтой жёлчи (порция С). Длительность 20 — 30 минут.
- Выделения печёночной жёлчи. Порция С. Фаза начинается от момента прекращения выделения тёмно-оливковой жёлчи. Длительность 10 — 20 минут. Объём порции 10 — 30 мл.[12]
Нормальные показатели жёлчи следующие:
- Базальная жёлчь (фазы I и III, порция А) должна быть прозрачной, иметь светло-соломенный цвет, плотность 1007—1015, быть слабощелочной.
- Пузырная жёлчь (фаза IV, порция В) должна быть прозрачной, иметь тёмно-оливковый цвет, плотность 1016—1035, кислотность — 6,5—7,5 рН.
- Печёночная жёлчь (фаза V, порция С) должна быть прозрачной, иметь золотистый цвет, плотность 1007—1011, кислотность — 7,5—8,2 рН.[12]
Воздействие на жёлчь[править | править код]
В медицине для увеличения концентрации жёлчных кислот в жёлчи применяют холеретики. Для стимуляции сократительной функции жёлчного пузыря используют жёлчегонные препараты (например, такие травы, как: череда, арника, петрушка, шиповник, полынь). Для изменения состава жёлчных кислот жёлчи в сторону потенциально менее токсичных жёлчных кислот применяют препараты, изготовленные на основе урсодезоксихолевой или хенодезоксихолевой жёлчных кислот.
См. также[править | править код]
- Жёлчные кислоты
- Кишечно-печёночная циркуляция жёлчных кислот
- Жёлчь медицинская консервированная
- Тюбаж
Примечания[править | править код]
- ↑ Вариант жёлчь как единственно правильный рекомендуют словари русского словесного ударения:
- Штудинер М. А. Словарь образцового русского ударения. — М.: Айрис-Пресс, 2004.
- Зарва М. В. Русское словесное ударение. Словарь нарицательных имён. — М.: ЭНАС, 2001
- ↑ Букчина Б. З., Сазонова И. К., Чельцова Л. К. Орфографический словарь русского языка / рецензент: академик РАН Н. Ю. Шведова. — 6-е изд. — М.: АСТ-ПРЕСС КНИГА, 2010. — С. 244. — 1296 с. — (Настольные словари русского языка). — 3000 экз. — ISBN 978-5-462-00736-1. — Приказом Минобрнауки РФ № 195 от 8.06.2009 словарь включён в список грамматик, словарей и справочников, содержащих нормы современного русского литературного языка при его использовании в качестве государственного. Читаем на странице 244: «жёлчь и желчь», то есть вариант с буквой «ё» стоит на первом месте и является предпочтительным.
- ↑ Проверка правописания на Грамоте.ру
- ↑ Желчь // Казахстан. Национальная энциклопедия. — Алматы: Қазақ энциклопедиясы, 2005. — Т. II. — ISBN 9965-9746-3-2.
- ↑ 1 2 3 Коротько Г. Ф. Физиология системы пищеварения. — Краснодар: 2009. — 608 с. Изд-во ООО БК «Группа Б». ISBN 5-93730-021-1.
- ↑ 1 2 Маев И. В., Самсонов А. А. Болезни двенадцатиперстной кишки. М., МЕДпресс-информ, 2005, — 512 с. ISBN 5-98322-092-6.
- ↑ Клабуков И. Д., Люндуп А. В., Дюжева Т. Г., Тяхт А. В. Билиарная микробиота и заболевания желчных путей (рус.) // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2017. — Т. 72, вып. 3. — С. 172–179. — ISSN 2414-3545. — doi:10.15690/vramn787.
- ↑ Жёлчекаменная болезнь — статья из Большой советской энциклопедии.
- ↑ Бабак О. Я. Жёлчный рефлюкс: современные взгляды на патогенез и лечение. Сучасна гастроэнтерологія, 2003, № 1 (11).
- ↑ Буеверов А. О., Лапина Т. Л. Дуоденогастральный рефлюкс как причина рефлюкс-эзофагита. Фарматека. 2006, № 1, с. 1-5.
- ↑ Гриневич В. Мониторинг pH, жёлчи и импеданс-мониторинг в диагностике ГЭРБ. Клиническая и экспериментальная гастроэнтерология. № 5, 2004.
- ↑ 1 2 Саблин О. А., Гриневич В. Б., Успенский Ю. П., Ратников В. А. Функциональная диагностика в гастроэнтерологии. СПб.: ВМедА, 2002 г.
Ссылки[править | править код]
- Желчь // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Источник